囊性纖維化病可以并發(fā)細(xì)支氣管炎

細(xì)支氣管炎閉塞性機(jī)化性肺炎可能是囊性纖維化病(CF)一個獨(dú)特的并發(fā)癥。細(xì)支氣管炎閉塞性機(jī)化性肺炎(BOOP)可以產(chǎn)生類固醇治療有效的流感樣癥狀、干咳、呼吸困難以及其他癥狀，病人的胸部X光片伴有不規(guī)則浸潤。

來自德國Aachen大學(xué)醫(yī)院的Martin Hausler博士及其同事報道了一例20歲的男性囊性纖維化病人。病人表現(xiàn)為回歸熱、持續(xù)干咳、胸膜炎性胸痛、氧飽和度下降和進(jìn)行性用力時呼吸困難。

在經(jīng)驗(yàn)性的抗生素治療失敗后，研究者對病人進(jìn)行了肺舌葉活檢。作者報道說，組織病理學(xué)檢查結(jié)果并不是他們所預(yù)料的分支桿菌感染，而是急性BOOP。

研究者指出，在使用高劑量(1-2 mg/kg/天)的氫化考地松治療10周并改用小劑量維持后，病人的癥狀得到了顯著改善。開始治療6個月后，病人的肺活量升高，氧飽和度升高到98%。

報告中也指出，按隔天5毫克的劑量服用氫化考地松進(jìn)行維持治療4年后，病人一直沒有復(fù)發(fā)。

研究者說，這是第一例急性BOOP得到診斷和有效治療的CF病人。

然而，研究者也指出，由于在缺乏非典型分支桿菌感染的證據(jù)時很少對病人進(jìn)行活檢，因而，CF病人并發(fā)BOOP的例數(shù)可能比通常想象的要多。并且，BOOP的癥狀可能很難與CF進(jìn)一步發(fā)展的表現(xiàn)區(qū)分開來。作者還推測說，BOOP也有可能發(fā)生于具有中度肺病的病人。

研究者還補(bǔ)充說，由于BOOP對免疫抑制治療有很好的反應(yīng)性，這就鼓勵研究人員加強(qiáng)尋找和研究CF病人這種新的肺病。