骨髓瘤-急性早幼粒細胞白血病

急性早幼粒細胞白血病占AML的5%-8%;起源于髓系造血干細胞向粒系細胞分化階段;臨床易并發彌漫性血管內凝血(DIC)，典型者為粗顆粒型，部分為細顆粒性，后者常有高白細胞血癥，且細胞倍增時間短，對全反式維甲酸(RAR)和砷劑治療有效;細胞形態是異常早幼粒細胞增多，這些細胞的核大小及形態不規則，胞漿顆粒增多，Auer小體易見，且粗長，有時呈柴捆狀。細顆粒性者胞漿中稀少或缺無;免疫表型示CD33、CD13陽性，CD34和HLA-DR常不表達，可有CD2和CD9的共表達;細胞基因學檢查示t(15;17)(q22;q11~22)，即17q12染色體上維甲酸受體α(RARα)基因與15q22染色體上早幼粒細胞基因(PML)融合形成PML/RARa，少數患者常規染色體技術缺乏典型的t(15;17)(q22;q11~22)，而顯示涉及15或17號染色體的復雜變異易位;經RAR、砷劑誘導分化劑含蒽環類的聯合化療后多數患者預后較好。