手足徐動型腦癱介紹

手足徐動型約占腦癱20%，主要病變在錐體外系統，表現為難以用意志控制的不自主運動，當進行有意識運動時，不自主、不協調及無效的運動增多，例如當取拿某件物品時，不能用手順利地去接觸該物體，往往將肢體高舉，或伸向其他方向，搖晃肢體，全身用力，眼睜大，張口，頸部肌肉也收縮用力，極不協調。緊張時不自主運動增多，安靜時減少，入睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發音器官肌肉運動受累，常伴有語言障礙。手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重，單純手足徐動型腦癱腱反射不亢進，不表現巴氏征陽性。肌張力呈齒輪狀增高。手足徐動型在早期 (1歲內)往往表現肌張力低下，平時常常安靜地躺在床上，幾乎沒有自主運動，仰臥位時下肢屈曲，髖外展，踝背屈 (此種姿勢與痙攣型恰恰相反)，隨著年齡增大，肌張力逐漸變為"僵硬"。手足徐動型小兒往往喂養困難，吸吮、咀嚼困難，經常作張嘴伸舌狀。

手足徐動型以不隨意運動為主要指征，也有人稱之為不隨意運動型。其全身肢體活動難以用意志控制，包括顏面肌肉在內。發聲、構音器官也多受累，故常伴有語言障礙。有新生兒窒息、核黃疽病史者大多為手足徐動型腦性癱瘓。因為上肢比下肢損害重，不少患兒只能用腳來書寫。其病變以大腦深部基底核、錐體外系部分為主，約占腦性癱瘓的20%。目前，由于重癥黃疽的換血、藍光照射等治療方法應用，手足徐動型患者發病率在減少。

病變早期，只有部分嬰兒表現為肌肉松軟，到隨意運動完成時癥狀才顯露，故早期難以斷定病型，但參考原始姿勢反射的異常和肌緊張的變動性等仍可以推斷確診。患兒多表現非對稱的不自然姿勢，動作欠靈活、不完整，表現為與意圖相反的不隨意運動擴延全身動作。安靜時不隨意運動消失，一旦精神緊張或想干點什么時就出現。不隨意運動在四肢、尤以上肢為重，亦可見顏面(如皺眉、眨眼)、頸部、頭部，以及手臂、手和指尖的不隨意動作。軀干的坐位穩定性出現較晚，上肢的搖動可使軀干和下肢失去平衡，常摔倒，給人以乏力的印象。最重者可隨精神緊張、興奮而致全身強烈地突然伸張挺直，從而妨礙有意識、有目的的動作完成。這種情況稱之為緊張性手足徐動型。有人報道，如母親傷病可刺激使腦性癱瘓兒肌張力增高，腦性癱瘓息兒自身發熱等也使肌緊張增高，甚至有說疼痛者。一般都隨生長發育肌緊張增強。一部分手足徐動型可以看到腔反射亢進等痙攣性表現。嬰兒期全身肌肉軟塌塌的、無緊張者也被稱為非緊張性手足徐動型。隨年齡增長這些患兒多轉變為肌張力緊張型。

本型智商高者較多，日后成為了不起的社會活躍分子的人也不少。但由于上肢障礙和語言障礙，故屬于獨立生活最困難的病型。其性格與痙攣型相反：外向、不拘小節、容易發怒，有使人猜想不到的傾向。