肥厚型心肌病的手術(shù)治療

手術(shù)治療主要為肥厚室間隔切開-切除術(shù)，適用于藥物治療無效、癥狀明顯、左室流出道壓差在靜息時(shí)大于6.7kPa(50mmHg)或應(yīng)激后壓差大于13.3kPa(100mmHg)，伴間隔極厚者，手術(shù)可明顯減少壓差及二尖瓣關(guān)閉不全癥狀。此手術(shù)可同時(shí)行二尖瓣置換術(shù)。對(duì)于室間隔相對(duì)薄于(小于18mm)的患者，二尖瓣置換術(shù)可通過消除二尖瓣前葉同向運(yùn)動(dòng)來消除左室流出道壓差。自20世紀(jì)60年代初開始應(yīng)用于臨床，可使70%的患者臨床癥狀緩解，近年來手術(shù)死亡率已由早期的5%～10%降至1%～2%，10年生存率為88%，20～26年生存率為72%，與疾病相關(guān)的年死亡率降至0.6%。手術(shù)并發(fā)癥包括常見的束支阻滯，并有5%的患者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯，需安裝永久性心臟起搏器。還可見室間隔穿孔、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心律失常及左室心功能惡化等并發(fā)癥。少數(shù)患者可能需要再次手術(shù)以減輕左心流出道壓力階差。該手術(shù)目前僅在北美及西歐少數(shù)幾個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心進(jìn)行，病例數(shù)有限，絕大部分為心功能Ⅱ～Ⅳ級(jí)患者，尚缺乏隨機(jī)觀察試驗(yàn)評(píng)價(jià)。我國有阜外醫(yī)院朱曉東等報(bào)告的一組16例手術(shù)病例中(1984年11月～1995年10月)存活15例，1例術(shù)后早期死于室性心律失常。該方法不適合推廣應(yīng)用的原因是要達(dá)到1%～2%的死亡率需要相當(dāng)熟練的手術(shù)技巧及經(jīng)驗(yàn)，且創(chuàng)傷較大 ，患者接受性差。對(duì)于各種治療無效者，可選心臟移植手術(shù)。