皮肌炎表現特征
皮肌炎表現特征
皮肌炎(dermatomyositis,DM)又稱皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),屬自身免疫性結締組織疾病之一,是一種主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,也可伴發各種內臟損害。其表現特點是:
1、典型的皮膚損害為雙上眼瞼水腫性淡紫紅色斑,可以擴展至額、顴、頰、耳前、耳后、頸及上胸部。手指關節及肘膝關節側面可見散在扁平的紫紅色鱗屑性丘疹,具有特征性。甲周皮膚潮紅,有時可伴有甲周圍皮膚毛細血管擴張和淤點,有些病例還可見皮膚異色癥樣皮疹。
2、肌肉受累癥狀常由四肢近端橫紋肌受累開始,如上肢三角肌、下肢股四頭肌等出現肌無力和疼痛、壓痛或有腫脹,以后累及其他肌肉,肌肉侵犯往往和皮疹部位無關。頸椎肌、咽喉肌受累時可出現抬頭困難,癥狀較重時常有吞煙困難、進食時出現嗆咳、聲音嘶啞等。呼吸肌和心肌受累時可出現呼吸困難、心悸、心律不齊、甚至心力衰竭等嚴重表現。
3、成人病人約有10%可發現惡性腫瘤,可在本病發生之前或皮肌炎癥狀出現之后,或同時被發現,皮肌炎伴發腫瘤者預后較差。
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