肌營養(yǎng)不良癥的病理

病變肌纖維腫脹，粗細(xì)不等，散布于正常纖維之間，肌橫紋消失，有空泡形成、玻璃樣變和顆粒變性，肌核增大增多且排列成鏈，肌纖維分裂，殘存的肌纖維間有結(jié)締組織增生及脂肪沉淀。疾病早期的肌纖維有再生現(xiàn)象，表現(xiàn)為肌漿的嗜堿染和肌核與核仁的增大、晚期病者，肌纖維極不規(guī)則，甚至消失，完全脂肪和結(jié)締組織替代，各種不同類型之肌營養(yǎng)不良，在光鏡上尚有細(xì)微差別，假脹大型萎縮肌纖維呈圓形，而肩肱型萎縮肌纖維呈角狀，肢帶型肌纖維之萎縮成角狀，園形者均有。心肌可有類似變化。電鏡觀察：最早有肌節(jié)內(nèi)明支Z線模糊，同一肌源纖維的相鄰幾個(gè)明帶受侵，明帶間的間帶基本正常，繼而一條肌源纖維受累，病變繼續(xù)發(fā)展則為大片肌源纖維溶解，繼發(fā)神經(jīng)纖維脫髓的改變。