α地中海貧血的分型
α地中海貧血的分型
靜止型:無臨床癥狀和體征,亦無貧血,紅細(xì)胞形態(tài)正常。
標(biāo)準(zhǔn)型:輕度貧血(低色素小細(xì)胞性),紅細(xì)胞滲透脆性可稍低,部分包涵體生成試驗(yàn)陽性,出生時(shí)HbBarts達(dá)到5-15%。
HbH病:輕度或中度貧血,肝脾腫大,可有黃疸,常因服用氧化性藥物或合并感染而出現(xiàn)溶血危象,妊娠可加重病情,Hb電泳可發(fā)現(xiàn)HbH帶,包涵體生成試驗(yàn)陽性,紅細(xì)胞滲透脆性減低。
HbBarts胎兒水腫:死胎或早產(chǎn)后立即死亡,體重不足,輕度黃疸,明顯水腫,肝脾大,紅細(xì)胞大小不勻、異形,Hb中HbBarts占80-90%。
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