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先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血的介紹

由紅細(xì)胞酶缺乏引起的溶血性貧血，最初稱為先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血，現(xiàn)稱遺傳性非球形細(xì)胞溶血性貧血(HNHA)。根據(jù)自溶血試驗(yàn)的結(jié)果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。自溶血試驗(yàn)時(shí)，紅細(xì)胞在病人自己的血清中溫育后發(fā)生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分糾正者，為Ⅰ型;溶血不能被葡萄糖糾正而能被ATP部分糾正，則為HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致，以葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏為最常見(jiàn);Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途徑中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶(PK)缺乏為代表。

HNHAⅠ型是G6PD缺乏中很少見(jiàn)的一種類型。已知220多種變異型G6PD中有80余種可引起HNHA，紅細(xì)胞內(nèi)的G6PD 活性極度缺乏或完全沒(méi)有。患者常從嬰兒期或兒童期起即有慢性溶血性貧血，有時(shí)初生時(shí)即有黃疸。溶血可因發(fā)熱、感染或服藥而加重，但大多沒(méi)有明顯的誘發(fā)因素。多見(jiàn)有脾腫大。溶血和貧血的程度一般為輕至中度。無(wú)球形細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)經(jīng)常增高。貧血輕者不需特殊治療，但貧血重者常需輸血。脾臟雖然腫大，但脾切除并無(wú)明顯療效，僅偶爾能使貧血減輕。

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