慢性先天性溶血性貧血的癥狀表現　　慢性先天性溶血性貧血的主要表現為貧血、黃疸、肝脾腫大、間發危象和膽石癥。　　(1)貧血：貧血的程度可差異很大，重者生后即出現，但多數表現輕、中度貧血，常能適應于慢性貧血狀況而僅表現較輕微的癥狀，也有相當多的患兒于嬰兒或幼兒期就診，貧血程度亦較重，某些患者無貧血表現，直到成人才出現癥狀或僅在家系調查時發現。 　　(2)黃疸：黃疸亦輕重不等，重者可于新生兒出現高膽紅素血癥，甚至需要換血治療，但多數表現較輕微黃疸甚至無黃疸，少數成人表現持續性黃疸。　　(3)危象：危象的癥狀無特異性，如發熱、咽痛、咳嗽、胃腸癥狀等，4天后表現面色黃白加重，血紅蛋白下降，網織紅細胞減低，一般不累及白細胞和血小板，持續大約兩周后漸恢復。　　(4)脾腫大：除鐮狀細胞貧血外，脾腫大是先天性溶血性貧血的典型表現，常見輕到中度腫大，亦可見巨脾，有時伴肝腫大。　　(5)膽結石：膽結石及其合并癥在小兒先天性溶血中較為少見，典型的溶貧膽結石為"黑色素結石"，內含膽紅素鹽聚合體、黑色素和鈣鹽等，無定型而易碎，常不能透過X線。　　(6)骨骼異常：當溶血發生在生長發育時期，紅系骨髓的明顯擴張可導致塔形頭顱、額顳部增厚，骨皮質變薄，骨髓腔增寬，X線表現為毛刷樣改變。　　(7)小腿潰瘍：可表現雙側性，小兒少見。

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