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伯氨喹啉型藥物溶血性貧血的介紹

伯氨喹啉型藥物溶血性貧血也稱為藥物誘發(fā)的溶血性貧血?？梢鹑苎幬镉邪被?如伯氨喹等)、磺砜類(如氯苯砜等)、磺胺類(如磺胺異噁唑、柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃類(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、鎮(zhèn)痛藥(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外，溶血與藥物或其代謝產(chǎn)物的氧化作用有關(guān)。真正機(jī)制尚未完全闡明。G6PD缺陷紅細(xì)胞不能維持足夠量還原型谷胱甘肽，所以氧化劑藥物得以在紅細(xì)胞內(nèi)形成過氧化氫，氧化谷胱甘肽，使血紅蛋白發(fā)生氧化及變性，在細(xì)胞內(nèi)沉淀成海因小體。

溶血程度與酶缺陷程度及藥物劑量有關(guān)。急性溶血可伴血紅蛋白尿等血管內(nèi)溶血征象。服藥后2～3d有癥狀如發(fā)熱、腰痛和腹痛，檢查有黃疸，持續(xù)約7d左右。溶血有自限性，20d后即使繼續(xù)用藥，溶血也有緩解趨勢，由于溶血后骨髓代償增生，大量新生紅細(xì)胞具有較強(qiáng)G6PD活力之故。如果藥物劑量不斷增加，可發(fā)生第二次溶血。反復(fù)和持續(xù)用藥可發(fā)生慢性溶血性貧血。感染、糖尿病酸中毒或腎功能不全可誘發(fā)或加重溶血。

停服有關(guān)藥物是治療關(guān)鍵。應(yīng)迅速控制感染或糾正酸中毒。腎上腺皮質(zhì)激素或反復(fù)輸血可能有效。

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