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溶血性貧血的病因診斷

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時間: 2023-11-27 閱讀:

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溶血性貧血的病因診斷

一般可根據(jù)病史初步估計溶血為先天性紅細胞缺陷或后天紅細胞外在因素所致,陽性家族史對診斷與遺傳有關的溶血性貧血意義重大。出生后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血者,應考慮為新生兒溶血癥的可能;溶血的發(fā)生與用藥有關者,可考慮為紅細胞酶缺陷或免疫性溶血。對證實的溶血者,應根據(jù)線索進一步有選擇地做以下實驗室檢查。

(1)紅細胞形態(tài)特殊:如小球形紅細胞增多,可考慮為遺傳性球形紅細胞增多癥,進一步可作紅細胞滲透脆性試驗、紅細胞自身溶血試驗。如橢圓形紅細胞增多(占紅細胞的25%以上),可考慮為遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。如口形紅細胞增多(占紅細胞的5%以上),可考慮為口形紅細胞增多癥。如靶形紅細胞增多,可考慮為地中海貧血或異常血紅蛋白病如HbH、HbE、HbC等。缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血亦可見靶形細胞,在鑒別診斷中應予注意。

(2)紅細胞形態(tài)無特殊改變:可作抗人球蛋白試驗,除外免疫性溶血性貧血。抗人球蛋白試驗確為陰性者,有可能為紅細胞酶缺陷或某些血紅蛋白病(如不穩(wěn)定血紅蛋白病)。一般而論,由紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血,其成熟紅細胞形態(tài)正常,但也有例外,如G-6-PD缺陷者,其紅細胞形態(tài)可有異常,進一步檢查可測定紅細胞G-6-PD活性,以確立診斷。作血紅蛋白穩(wěn)定性試驗,如異丙醇試驗,熱變性試驗等有助于不穩(wěn)定血紅蛋白病的診斷。

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