溫抗體自體免疫溶血性貧血的發病機理

溫抗體自體免疫溶血性貧血(簡稱自免溶貧)可發生于各種不同年齡的男女。一般認為不是遺傳性疾病，但在很少數家族中遺傳因素似乎有一定關系。根據病因可分為兩類：

(1)特發性者：約占所有病例的半數，發病原因不明。大多年齡較大，女性較多。

(2)癥狀性者：與其他疾病同時存在，或先后存在。多種疾病均能并發自免溶貧，其中最多見的是慢性淋巴細胞白血病、各種惡性淋巴瘤、全身性紅斑狼瘡和某些病毒感染。藥物中以甲基多巴引發為多見。其他如非淋巴系統的腫瘤、良性腫瘤、囊腫、潰瘍性結腸炎等較為少見。外傷、外科手術、妊娠可以是激發因素。在嬰幼兒中感染引起者較為多見。在老年人中則以慢性淋巴細胞白血病較為多見。

溫抗體自免溶貧產生的抗體能作用于自己正常的紅細胞。研究認為，這種抗體對紅細胞表面的抗原可能有幾種作用：

①病人的紅細胞表面發生了某些改變，而機體不能識別，當作/ 外來/的抗原，隨之產生特異性抗體，特別值得注意的是溫抗體時常與紅細胞的Rh抗原發生免疫反應;

②某些疾病，如慢性淋巴細胞白血病等淋巴系統疾病，或如紅斑狼瘡等自體免疫性疾病，可能與自免溶貧是由同一種外來原因(例如病毒)所引起的免疫反應紊亂;

③可能在對外來抗原發生正常免疫反應時，自體組織的某些成分也發生交叉免疫反應。

抗人球蛋白直接試驗(又稱Coombs試驗)可以證實絕大多數溫抗體自免溶貧病例的紅細胞表面及血清中有自抗體存在。這種抗體能附著于紅細胞表面，最適宜的溫度是37℃，但它不能使紅細胞凝集，因此稱為不完全抗體。在溫抗體自免溶貧病例中大約只有40%病例的抗人球蛋白間接試驗陽性，但如用更敏感的酶檢查技術，可以證明幾乎所有病例的血清中都有游離的溫抗體存在。

溫抗體自免溶貧時，紅細胞破壞的場所主要在血管外，即在脾臟;其次是在肝臟的巨噬細胞中。但在溶血特別急性和嚴重時，血管內溶血亦能發生，即使在慢性溶血時，也有少量血管內溶血。偶爾尿中可檢查出有含鐵血黃素和血紅蛋白，說明血管內溶血是存在的。