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  • (2)極化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程。

  • 根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn),如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無(wú)力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 重癥肌無(wú)力免疫學(xué)的病因尚無(wú)定論,自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上,遺傳柯能為其內(nèi)因;在外因中,多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無(wú)力病人多為女性、青年起病,胸腺增生、無(wú)腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低,用抗膽堿酯酶藥無(wú)效…

  • 重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

  • 慢性獲得性再生障礙性貧血主要是由于各種因素引起的紅系祖細(xì)胞障礙而導(dǎo)致紅系各個(gè)階段細(xì)胞數(shù)量減少。這些因素包括病毒、胸腺瘤、藥物、淋巴細(xì)胞增殖性疾病和一些非血液系統(tǒng)的自身免疫性疾病,有少數(shù)患者為原發(fā)性,找不到明確的病因。一般認(rèn)為這是通過(guò)B淋巴細(xì)胞和(或)T淋巴細(xì)胞異…

  • (2)極化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程。

  • 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力的發(fā)病是自身免疫異常引起的。在正常情況下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端合成乙酰膽堿,并儲(chǔ)存在突觸小泡中,每個(gè)突觸小泡內(nèi)均含有足量的乙酰膽堿,神經(jīng)興奮到達(dá)末端時(shí),能引起突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿進(jìn)入突觸間隙,并散布到突觸后膜,與突觸后膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合,引起…

  • 重癥肌無(wú)力根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn),如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無(wú)力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 2.感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。

  • 重癥肌無(wú)力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。

  • 重癥肌無(wú)力是一組全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病,主要表現(xiàn)為受影響的肌肉極易疲勞,經(jīng)休息或服用新斯的明等藥物后可以暫時(shí)好轉(zhuǎn)。

  • (1)抗膽堿酯酶藥:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3-6小時(shí)1次。可同時(shí)服用阿托品對(duì)抗副反應(yīng)。輔助藥物如氯化鉀、麻黃素等可加強(qiáng)藥效。

  • 全部肌無(wú)力病例的4%在10歲前發(fā)病,24%病例在20歲前發(fā)作,女性占優(yōu)勢(shì)(4:1)。此型與嬰兒型相反,遺傳因素相對(duì)小,主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢,有明顯起伏。胸腺瘤少見(jiàn)。

  • 重癥肌無(wú)力是一種獲得性全身性自身免疫性疾病,骨骼肌的病態(tài)疲勞是該病的基本表現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn),胸腺功能異常是引起重癥肌無(wú)力上述癥狀的原因。手術(shù)切除胸腺可避免神經(jīng)-肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久不可逆性損害,是阻斷這種病理過(guò)程的有效手段,因而成為治療重癥肌無(wú)力的重要方法。

  • 慢性獲得性純紅再障主要見(jiàn)于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數(shù)系良性,70%為紡錘細(xì)胞型,少數(shù)為惡性;女性多見(jiàn)(女:男為3~4.5∶1)。少數(shù)尚可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)…

  • 對(duì)藥物治療緩解不明顯的病例可行胸腺切除手術(shù),或進(jìn)行胸腺區(qū)放療。血漿置換療法對(duì)于難治型重癥肌無(wú)力特別是頻發(fā)危象者有較好療效,有效率可達(dá)90%以上,對(duì)急性爆發(fā)型效果更佳。近年來(lái)有報(bào)告用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊或靜脈注射大劑量丙球治療本病可取得顯著療效。

  • 慢性獲得性純紅再障主要見(jiàn)于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數(shù)系良性,70%為紡錘細(xì)胞型,少數(shù)為惡性;女性多見(jiàn)(女:男為3~4.5∶1)。少數(shù)尚可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)…

  • 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無(wú)出血發(fā)熱的表現(xiàn),無(wú)淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分…

  • 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無(wú)出血發(fā)熱的表現(xiàn),無(wú)淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分…

  • 重癥肌無(wú)力藥物治療療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發(fā)作的病人,可考慮胸腺切除術(shù),但以病程較短(5年以內(nèi))青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術(shù)后2-3年,有效率80%。

  • 根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗(yàn),如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無(wú)力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 重癥肌無(wú)力確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確,但是有關(guān)該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關(guān)重癥肌無(wú)力與胸腺的關(guān)系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無(wú)力中的作用,且大量的研究發(fā)現(xiàn),重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(Achr)數(shù)目減少,受體部位存在抗Ach…

  • 藥物治療:(1)抗膽鹼脂酶類藥物;(2)極化液;(3)免疫抑制劑。

  • 目前,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)(西醫(yī))對(duì)治療此頑疾尚無(wú)良好的根治方法,其主導(dǎo)治療方法主要是:

  • 慢性再障患者均應(yīng)詳細(xì)檢查有無(wú)胸腺瘤,必須進(jìn)行X線胸部后前位、側(cè)位和20度斜位攝片,可檢出85%~90%的胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達(dá)到100%。胸腺瘤診斷一旦確立,應(yīng)及早切除,術(shù)后貧血的緩解率可達(dá)30%;如術(shù)后獲緩解者,給予腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可能有效。對(duì)不伴胸腺瘤的原發(fā)…

  • 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia)簡(jiǎn)稱純紅再障;系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見(jiàn)的綜合征。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過(guò)100例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按病程分為急性和慢性兩型。

  • 肌電圖檢查:肌電圖提示肌收縮力量降低,振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10%以上,單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。

  • 肌電圖檢查:肌電圖提示肌收縮力量降低,振幅變小。肌肉動(dòng)作電位幅度降低10%以上,單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。

  • 目前,西醫(yī)對(duì)治療重癥肌無(wú)力尚無(wú)良好的根治方法,其主導(dǎo)治療方法主要是: