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純紅細胞再障

純紅細胞再障(pure red cell aplasia ,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙，外周血網(wǎng)織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。巳積累的臨床資料顯示本病為-組異質(zhì)性綜合征，臨床上分為先天性和獲得性，獲得性又分為一過PRCA(又稱紅系急性造血功能停滯)和獲得性持續(xù)性性PRCA(又稱為慢性獲得性PRCA)。

紅系急性造血功能停滯又稱為急性自限性PRCA。研究認為這部分患者通常有感染，在感染誘因下骨髓紅系造血功能障礙，貧血急劇加重，而粒細胞系和巨核細胞系未或很少受累及。研究表明是微小病毒感染所致。該病主要侵犯紅系祖細胞，通過干擾細胞周期的S期而影響細胞的增值。少數(shù)兒童患者未發(fā)現(xiàn)病毒感染和(或)免疫異常，目前其發(fā)生的病因不明。據(jù)報道某些藥物也可誘發(fā)本病。若原發(fā)疾病是溶血性貧血，感染后發(fā)生PRCA，此稱為溶血危象。

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