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診斷重癥肌無力

作者:蘇蘇 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-06-08 閱讀:

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診斷重癥肌無力

重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌極易疲勞,活動(dòng)后加重,經(jīng)休息和應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后癥狀改善為特征。其病理機(jī)制是患者體內(nèi)存在作用于乙酰膽堿受體的抗體,阻礙了正常的神經(jīng)肌肉傳遞。可見于任何年齡。但高峰期一個(gè)為20~30歲,女性多見,常伴胸腺增生;另一個(gè)為40-50歲,以男性為多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。感染、過度疲勞、精神創(chuàng)傷、外傷、妊娠、分娩等常為本病誘因。其診斷的要點(diǎn)是:

1.受累骨骼肌易疲勞,病情波動(dòng)。

2.疲勞試驗(yàn)和抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)陽性。

3.肌電圖神經(jīng)重復(fù)頻率刺激檢查衰減陽性,血清中可測到乙酰膽堿受體的抗體。

4.x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發(fā)的胸腺增生或胸腺瘤。

5.危象的鑒別:騰喜龍?jiān)囼?yàn)可使肌無力危象癥狀短暫好轉(zhuǎn),膽堿能危象癥狀加重,反拗性危象則無反應(yīng)。在試驗(yàn)時(shí),應(yīng)準(zhǔn)備好維持呼吸功能的設(shè)施及阿托晶。

6.肌無力綜合征是指惡性腫瘤合并的肌無力現(xiàn)象,表現(xiàn)為淚少,口干,早重夜轟或活動(dòng)后癥狀反減輕,受累范圍以下肢為多而重。還應(yīng)與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進(jìn)行性延髓麻痹等相鑒別。

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