微血管病性溶血性貧血的概述

微血管病性溶血性貧血是由于微血管內(nèi)膜發(fā)生部分血栓形成、狹窄或壞死，當(dāng)紅細(xì)胞流過(guò)時(shí)發(fā)生磨擦，引起紅細(xì)胞破碎而發(fā)生的機(jī)械性溶血性貧血。

體外實(shí)驗(yàn)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，紅細(xì)胞在這種不正常的微血管中被絆住在纖維素的細(xì)絲上，在血流的推壓下，紅細(xì)胞被細(xì)絲割裂，發(fā)生血管內(nèi)溶血;或紅細(xì)胞暫時(shí)將缺口自行封閉，在循環(huán)血液中出現(xiàn)三角形、盔形等各種形狀的破碎細(xì)胞和球形細(xì)胞，以后在脾臟或其他單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被破壞。

許多疾病可伴發(fā)微血管病性溶血性貧血，這些疾病可以分成兩大類(lèi)：

①以血管的病變或異常為主。小動(dòng)脈(特別是腎小動(dòng)脈)有病變常導(dǎo)致纖維蛋白沉積的疾病，如溶血尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓、急性腎小球腎炎、腎皮質(zhì)壞死、腎移植物被排斥、妊娠高血壓綜合征等都可發(fā)生這種溶血性貧血。其他部位的小動(dòng)脈炎或壞死，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、壞死性肉芽腫、過(guò)敏性血管炎及巨大的海綿狀血管瘤等，也可因血管病變伴有血栓形成，而引起紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷和溶血。

②血管本身無(wú)病，而以播散性血管內(nèi)凝血為主。胎盤(pán)過(guò)早剝離、伴有休克的敗血癥和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血，都是以播散性血管內(nèi)凝血為主的。廣泛的癌轉(zhuǎn)移，特別是乳腺癌和胃腺癌也能引起此類(lèi)貧血。因?yàn)檫@種癌細(xì)胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用，可造成血管內(nèi)凝血。

臨床表現(xiàn)主要為原發(fā)病的各種表現(xiàn)加溶血性貧血的表現(xiàn)。如果溶血突然出現(xiàn)，發(fā)展迅速，可見(jiàn)有血紅蛋白。肝脾偶見(jiàn)腫大。紅細(xì)胞形態(tài)改變，血片中出現(xiàn)多少不一的破碎紅細(xì)胞，是作出診斷的重要依據(jù)。因此血片檢查對(duì)診斷很重要。

治療主要應(yīng)針對(duì)原發(fā)性疾病。如果原發(fā)性疾病是可以治愈的，溶血也能停止。溶血如為播散性血管內(nèi)凝血引起，用肝素治療可能有效。貧血嚴(yán)重者可以輸血。預(yù)后決定于原發(fā)性疾病的治療是否有效。