自身免疫性溶血性貧血概述

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。當機體既產生抗自身紅細胞抗體，又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體)，進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時，稱之為Evans.本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。本病分為原發性AIHA和繼發性AIHA，另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。