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原發性膽汁性肝硬化的概述

原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性膽汁淤積性肝病，既往由于臨床醫生 缺乏對此病認識，而且本病早期無癥狀或癥狀較輕，許多患者被診斷為病毒性肝炎 或隱原性肝硬化，造成誤診誤治或延誤治療。

PBC的確切病因尚不清楚，遺傳和免疫因素可能起重要作用，有報道本病患者 家族中的發病率較一般人群高100倍。PBC病變特點為肝內小膽管進行性破壞和非化 膿性炎癥，最終可形成肝硬化。本病從出現癥狀至確診的時間平均為8個月，最長 5年;90%以上患者為女性，發病年齡多見30～70歲。 皮膚瘙癢往往是最早出現的臨床表現，一半以上的患者有此癥狀，一旦發生一 般難以自然消失，此時卻常被患者或臨床醫生誤為皮膚病而不被重視，直至出現皮 膚和鞏膜黃染，才想到肝病可能，但由于多數醫院缺乏相關輔助檢查，確診仍較困 難。瘙癢的機制目前尚不清楚，既往認為可能和膽汁酸積聚刺激皮膚神經末梢有關 ，現在發現可能和內源性阿片肽釋放增多有關。黃疸通常在瘙癢發生6個月以后出 現，約1/4患者二者可同時出現，但極少發生在瘙癢以前。

隨著病程進展，膽汁分 泌障礙使得脂類物質在腸道內消化與吸收減少，患者可出現脂肪瀉、體重減輕、乏 力及脂溶性維生素A、D、K和鈣吸收不良，長期可導致骨質減少，出現骨痛、自發 性椎體壓縮性骨折。終末期患者因肝硬化可有脾大、蜘蛛痣、腹水、下肢水腫及近 端肢體肌肉萎縮等臨床表現。

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