溶血性貧血的發(fā)病機(jī)理-血管內(nèi)溶血

發(fā)生血管內(nèi)溶血時(shí)，血紅蛋白直接被釋放入血漿，與血漿中的結(jié)合珠蛋白(haptoglobin)―一種α2糖蛋白一結(jié)合，由于其分子較大，故不被腎臟排泄而被肝細(xì)胞攝取，最后變成膽紅素。溶血較多時(shí)血漿中結(jié)合珠蛋白的濃度顯著降低或消失，不過(guò)血漿中結(jié)合珠蛋白濃度的高低也受到其他多種因素的影響。

當(dāng)血漿內(nèi)結(jié)合珠蛋白全部與血紅蛋白結(jié)合后，從游離血紅蛋白分解出的血紅素能與血結(jié)素(hemopexin)-一種β糖蛋白-結(jié)合，然后也被肝細(xì)胞攝取。大量溶血時(shí)血漿血結(jié)素的濃度亦降低。

血漿中的游離血紅蛋白被氧化成高鐵血紅蛋白(methemoglobin)，再分解為高鐵血紅素(methematin),然后與血漿中白蛋白結(jié)合成高鐵血紅白蛋白(methemalbumin)，最后與血結(jié)素結(jié)合而被細(xì)胞攝取。血漿如有較多游離的血紅蛋白, 血漿可呈粉紅色，但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。

當(dāng)血漿中的蛋白質(zhì)與血紅蛋白的結(jié)合已達(dá)飽和時(shí)，未結(jié)合的血紅蛋白由于分子較小(分子量66 000)出現(xiàn)于尿內(nèi)，使尿色變紅。高鐵血紅蛋白亦可出現(xiàn)于尿內(nèi)，使尿呈褐色，高鐵血紅白蛋白由于分子大、不出現(xiàn)于尿內(nèi)。

尿中血紅蛋白被腎小管上皮吸收后分解的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯積于腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)，隨上皮細(xì)胞脫落而自尿排出，以尿沉渣作亞鐵氰化鉀染色，可見(jiàn)到上皮細(xì)胞內(nèi)有藍(lán)色的含鐵血黃素顆粒，含鐵血黃素尿常出現(xiàn)于慢性血管內(nèi)溶血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及機(jī)械性溶血性貧血。

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