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假性粒細(xì)胞減少癥的臨床表現(xiàn)

各種原因所致的中性粒細(xì)胞減少癥，其臨床癥狀相似，與中性粒細(xì)胞減少的程度有關(guān)。起病可急可緩。多數(shù)白細(xì)胞減少者病程常短暫呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現(xiàn)。中性粒細(xì)胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細(xì)胞減少的臨床癥狀主要是易有反復(fù)的感染。患者發(fā)生感染的危險(xiǎn)性與中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、減少的時(shí)間和減少的速率直接相關(guān)。中性粒細(xì)胞明顯減少，多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如時(shí)與一般的白細(xì)胞減少表現(xiàn)完全不同，起病急驟，患者可突然畏寒、高熱、出汗周身不適，幾乎都在2～3天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染。多并發(fā)肺部泌尿道皮膚、口腔黏膜和皮膚等部位的嚴(yán)重感染或敗血癥，以金黃色葡萄球菌大腸埃希桿菌和銅綠假單胞菌為最常見。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導(dǎo)炎癥反應(yīng)的粒細(xì)胞缺乏所以感染時(shí)的體征和癥狀通常不明顯;如嚴(yán)重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰;嚴(yán)重的皮膚感染不致形成癤腫;腎盂腎炎不見膿尿等感染容易迅速播散，進(jìn)展為膿毒血癥。病死率甚高。

急性發(fā)病者常可找到病因，如氨基比林類藥物或放射性損傷等。停用藥物經(jīng)搶救治療體溫恢復(fù)正常，外周血白細(xì)胞回升表示病情好轉(zhuǎn)。如不及時(shí)控制感染可致死亡。

起病緩者常呈慢性經(jīng)過，呈間歇發(fā)作，粒細(xì)胞中度減少多伴有低熱乏力。由于機(jī)體有代償功能，有些患者無明顯癥狀也可不發(fā)生感染。其血象特點(diǎn)是中性粒細(xì)胞多在1.0×109/L以上，并有單核細(xì)胞代償性增加，但發(fā)生感染時(shí)單核細(xì)胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比粒細(xì)胞緩慢，對(duì)嚴(yán)重的化膿感染很難起到應(yīng)有的保護(hù)作用。一般過程良好，隨年齡增長可自行緩解。常并發(fā)各種感染，感染容易迅速播散，進(jìn)展為膿毒血癥，嚴(yán)重感染為造成患兒死亡的重要原因。

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